Стоматологічне здоров’я, дієта, запалення та біомаркери у пацієнтів з гострою переривчастою порфірією (AIP)

дієта
 За безпеку та наукову обґрунтованість цього дослідження відповідають спонсор дослідження та дослідники. Перелік досліджень не означає, що воно було оцінено Федеральним урядом США. Детальніше читайте нашу заяву про відмову.
  • Деталі дослідження
  • Табличний вигляд
  • Результатів не опубліковано
  • Застереження
  • Як прочитати запис про навчання

Стан або захворювання
Гостра переривчаста порфірія

У групи людей з доведеною гострою мутацією переривчастої порфірії (AIP) деякі залишаються безсимптомними, тоді як інші мають періодичні симптоми порфірії. Глюкоза інгібує ALA-синтетазу (ALAS), перший фермент, що обмежує швидкість синтезу гема. Дослідження окремих пацієнтів вказують на той факт, що підвищений вміст глюкози та/або фруктози в дієті пригнічує напади порфірії. Високе споживання цукру може зменшити активність захворювання у пацієнтів з AIP. Тому дієта та пов’язані з нею біомаркери тих, хто має латентний та маніфестний ПДІ, будуть нанесені на карту, щоб пояснити, чому одні мають латентну, а інші мають гостру переривчасту порфірію. Інші дослідження вказують на той факт, що люди з маніфестним AIP, у яких пізніше розвинувся діабет 2 типу, більше не мають симптомів порфірії. Здоров’я зубів також буде обстежено.

Запалення також впливає на синтез гема. Відомо, що інфекції та/або запалення викликають напади AIP. Тому буде досліджена активність захворювання у пацієнтів з гострою інтермітуючою порфірією стосовно стану запалення, стану заліза, метаболізму глюкози та дієти.

Метаболізм заліза цікавий для вивчення, оскільки вважається, що надмірне стимулювання синтезу гему є тим, що викликає напади порфірії. Хем складається із заліза та протопорфірину IX, і тому цілком можливо, що добавки заліза у випадках дефіциту заліза можуть спричинити посилений синтез гему, і цим самим викликати та/або посилити AIP.

Ниркова недостатність є серйозним вторинним ускладненням у деяких пацієнтів з MAIP. Будуть досліджені білкові маркери при пошкодженні нирок у сечі.